Olá colega cirurgião(ã)-dentista e estudante de Odontologia!
Na semana do PNE para concursos de Odontologia já postamos materiais bem importantes sobre Síndrome de Down e Cuidados com o paciente de AVC/AVE, ambos no formato mapa mental, produzido pelo nosso colega Sandro Alves Mourão - parabéns pela competência, Sandro! -, além de Síndrome de Sjögren e Síndrome de Klinefelter, os dois últimos com resumo escrito, vídeo-aula e questões de concurso.
Hoje vamos recordar a Sequência de Pierre Robin, erroneamente denominada por muitas bancas de concurso como "Síndrome" de Pierre Robin. Vale a pena, pois em 10 minutos você relembrará tudo o que normalmente poderá ser cobrado na sua prova.
Excepcionalmente foi incluída aqui uma vídeo-aula da Profa. Dra. Clarice Abreu que faz parte da aula sobre Síndromes e Heranças Genéticas do Curso Preparatório para Concursos Odontológicos do MeuPreparo.
Resumo
O QUE É? A primeira descrição sobre Pierre Robin foi feita por Lannelongue e Menard, em 1891. Até 1976 era conhecida como Síndrome de Pierre Robin, mas passou a ser denominada Sequência de Pierre Robin, o termo atual foi introduzido e inclui qualquer condição que envolva uma série de anormalidades causadas por uma cascata de eventos iniciados por uma única malformação.
ETIOLOGIA: No caso da Sequência de Pierre Robin a cascata de eventos é causada pela mandíbula extremamente hipoplásica.
PREVALÊNCIA: Sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita rara, caracterizada pela ocorrência de micrognatia e glossoptose, problemas respiratórios, com ou sem fissura de palato. A SPR pode ser isolada (53%) ou associada a Síndromes genético-hereditárias ou outras comorbidades.
A incidência na população geral é de 1/8500 a 1/14000 nascidos vivos.
DIAGNÓSTICO: a Sequência de Pierre Robin normalmente é diagnosticada a partir de uma tríade:
- Micrognatia mandibular.
- Glossoptose (língua pequena.
- Disfunção/obstrução respiratória - causada pela micrognatia e pela glossoptose.
Apesar de bastante prevalente na SPR, a fissura palatal não é um fator diagnóstico e não faz parte da Tríade Diagnóstica Síndrome de Pierre Robin, pois, mesmo com alta prevalência, nem sempre está presente.
Atenção para o concurso: Muitas bancas indicam em questões de prova que as fissuras palatais são indicativas diagnósticas da SPR, assim, cuidado. Quando isso acontece, normalmente você pode acertar a questão por exclusão das demais alternativas. Se for o caso, considere a fissura palatal como um critério diferencial diagnóstico, pois, o que queremos é que você acerte.
CARACTERÍSTICAS FÍSICAS E CLÍNICAS: há grande heterogeneidade nas manifestações clínicas, por exemplo, uma criança pode expressar uma leve dificuldade respiratória e alimentar, outra pode ter graves crises de asfixia que, sem rápida intervenção, pode levar ao óbito. As características mais relatadas na literatura são:
- Fissura palatal (aproximadamente de 90% dos casos).
- Macroglossia e anquiloglossia (em até 15% dos casos).
- Alterações no sistema auditivo (anormalidades auriculares, atresia dos conduto auditivos, aplasia dos canais laterais semicirculares, entre outras).
- Alterações na anatomia nasal.
- Alterações na anatomia da orofaringe.
- Dificuldade de alimentação.
RELAÇÃO ENTRE SPR E SÍNDROMES: vários estudos evidenciam a prevalência da sequência de Robin em pacientes portadores de outras síndromes. A literatura consultada indica que a sequência de Pierre Robin isolada tem maior prevalência (53%), seguido pela associação com a Síndrome de Stickler (23%), outras malformações não-sindrômicas (9%), problemas neurológicos (6%), Síndrome de Moebius (3%), Síndrome de Treachers Collins (1%), entre outras.
Publicação relacionando SPR com Síndrome de Stickler. Paula RG et al. Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(3): 132-8.
TRATAMENTO: O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico. O primeiro pode gerar resultados positivos ao manejar clinicamente a obstrução das vias aéreas e alimentares. O tratamento cirúrgico é indicado para pacientes com graves dificuldades respiratórias, de alimentação ou mesmo estéticas e funcionais, para pacientes jovens e adultos. No tratamento cirúrgico é relevante o papel do CBMF, do ortodontista, do cirurgião crânio-facial e outros, pois o tratamento é necessariamente multidisciplinar.
QUESTÕES DE PROVA / COMO CAI?
Gabarito no final da postagem.
1. Excelência. Prefeitura de Santa Rosa do Viterbo (SP), concurso para cirurgião-dentista, médico e fonoaudiólogo. É uma anomalia congênita rara, caracterizada pela ocorrência de micrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato.
- a) Síndrome de Crouzon.
- b) Síndrome Velocardiofacial.
- c) Síndrome de Van der Woude.
- d) Sequência de Pierre Robin.
2. Exército Brasileiro. Concurso para Oficial-Dentista. É uma patologia que se caracteriza por apresentar como características fenotípicas micrognatia (hipoplasia da mandíbula), fissura palatina em “U”, glossoptose (língua retroposta), que pode levar o paciente a apresentar obstrução respiratória. Podemos encontrar a presença de fissuras submucosas e retardo mental em aproximadamente 20% dos casos. O palato ogival profundo é uma característica descrita por pouquíssimos autores, mas, segundo Psillakis, Lopes e Altmann, este aparece em 80% dos casos, havendo ou não fissura pós-forame incompleta. Segundo o livro Odontopediatria na primeira infância, da autora Maria Salete Nahás Pires Corrêa, que síndrome é essa?
- a) Síndrome de Sjögren
- b) Síndrome de Papillon-Lefèvre
- c) Síndrome de Sturge-Weber
- d) Síndrome ou Sequência de Pierre Robin.
3. Instituto AOCP. EBSERH. Concurso para cirurgião-dentista CBMF. Assinale a alternativa que descreve os sintomas e/ou sinais da Sequência de Pierre Robin.
- a) Micrognatia, glossoptose e fissura palatina em forma de U invertido.
- b) Macrognatia, glossoptose e fissura palatina em forma de U invertido.
- c) Micrognatia, glossoptose e surdez neurossensorial de grau profundo.
- d) Macrognatia, glossoptose e surdez neurossensorial de grau profundo.
- e) Micrognatia, surdez neurossensorial de grau profundo, refluxo gastroesofágico.
Bem, concluímos o tema, pessoalmente acho os temas de PNE instigantes. Esse é o desafio, tornar o estudo interessante, nunca uma via-crucis, pois assim o aprendizado e memorização é quase impossíve, e a aprovação, nem se fala! Uma dica, estude pensando no que pode motivar você para o aprendizado: passar no concurso? O aprendizado clínico para os seus eventuais pacientes do consultório? Na faculdade? O aprendizado tornar você um(a) profissional melhor, diferenciado? Claro, o foco é a aprovação na prova do concurso, mas, se preciso, busque a motivação onde quer que ela esteja.
Um abraço, muita saúde e amanhã, sexta-feira, tornamos a "nos falar"!
Ah... o pedido de sempre, "indique a comunidade.meupreparo.com.br para os seus amigos(as)", quanto mais gente, mais a gente ganha com comentários, postagens de diferentes pessoas, etc.
Prof. Antonio Carlos Nascimento, CRO PR 6514.
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GABARITO DAS QUESTÕES: 1D, 2D, 3A.
Viram como a questão da fissura pós-forame aparece para nos confundir? Na questão 3 não se trata de "pegadinha", mas sim da diversidade do que é descrito na literatura. No caso não houve problema, pois as alternativas B, C, D e E eram facilmente eliminadas, pelo menos por você, que está muito à frente em relação ao tema.